La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad neurodegenerativa crónica de origen desconocido. Al día de hoy, no tiene un tratamiento específico.
Por lo general, inicia con cambios del humor, alteraciones del equilibrio y caídas frecuentes. Pero evoluciona a otros síntomas severos, como parálisis de la mirada y dificultad para deglutir.
La supervivencia es, en promedio, de 4 a 7 años tras el diagnóstico.
Es común que en sus inicios que se confunda con la enfermedad de Parkinson. Otro nombre que recibe es el de síndrome de Steele Richardson Olszewsski.
¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?
La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad crónica, multisistémica, neurodegenerativa y progresiva. El término neurodegenerativo se emplea para describir el daño al sistema nervioso central, consecuencia de la muerte de neuronas y glías.
Por otro lado, lo progresivo se refiere a que la enfermedad empeora con el paso del tiempo. Es multisistémica, debido a que no afecta a un único sistema del cuerpo.
Finalmente, la palabra parálisis hace alusión a la incapacidad para mover los músculos oculares, mientras que supranuclear es la referencia a los núcleos del cerebro que controlan, justamente, el movimiento ocular.
El inicio de la enfermedad es insidioso, es decir, los síntomas aparecen de forma lenta. El curso natural es de unos 4 a 7 años desde los primeros signos.
Síntomas
Los síntomas clínicos clásicos suelen ser la inestabilidad para la marcha con caídas frecuentes, el deterioro cognitivo y la parálisis supranuclear de la mirada. El desequilibrio postural, con caídas frecuentes, es producto de la rigidez del cuello y del tronco. Previo a las caídas, las personas con parálisis supranuclear progresiva suelen manifestar mareos, que se confunden con problemas del oído medio.
En el inicio, también hay cambios en la personalidad, problemas de memoria y lentitud en el movimiento. Además, el deterioro cognitivo se expande al pensamiento y al habla.
A medida que la enfermedad progresa, hay debilidad en los movimientos oculares y se produce imposibilidad de mirar hacia abajo o hacia arriba. , sobrevienen problemas para mirar a los laterales. Los ojos parecen congelados en sus órbitas y los párpados superiores se retraen.
También hay rigidez de los músculos fonatorios y de los relacionados con la deglución. Por lo tanto, hay debilidad en los movimientos de la boca, la lengua y la garganta.
Además, se asocian otros síntomas de la esfera mental:
- Apatía.
- Insomnio.
- Agitación.
- Depresión.
- Irritabilidad.
- Afectación marcada de la memoria de trabajo.
- Lentitud desde el pensamiento hasta el desarrollo de los movimientos.
Se puede confundir con la enfermedad de Parkinson
La confusión con el párkinson sucede al inicio, sobre todo. Sin embargo, se diferencian que en la parálisis supranuclear progresiva tiene un temblor prácticamente ausente o de baja amplitud. Además, es postural y no en reposo.
Por otro lado, en la enfermedad de Parkinson no se produce la característica parálisis de los músculos oculares. Estos elementos sirven para la diferenciación clínica.
La parálisis supranuclear progresiva no tiene una causa definida
Se ha descrito una incidencia de 4 casos por cada millón de personas. Su origen específico es desconocido.
La degeneración se concentra en la sustancia nigra, los ganglios basales, el núcleo subtalámico y la sustancia reticular. Se establece que dicha degeneración se explica por la acumulación anormal de la proteína tau.
Esta proteína es importante para la salud de las células cerebrales, debido a que mantiene y estabiliza los microtúbulos, que son estructuras que permiten el traslado de las neuronas. Cuando se acumula en exceso, la sustancia se aglomera y causa muerte celular.
No existen factores de riesgo conocidos para padecer parálisis supranuclear progresiva.
A pesar de que no existe ningún factor de riesgo, es más frecuente en el sexo masculino y después de la sexta década de la vida. Tiene un pico de máxima incidencia después de los 60 años.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se realiza por estudio del tejido afectado mediante anatomía patológica. Lamentablemente, es un estudio que solo es posible post mórtem, o sea, cuando el paciente ya falleció. En dicho examen se constata la acumulación y aglomeración de la proteína tau.
No existe ningún tratamiento eficaz
Actualmente, no existe un tratamiento específico para la parálisis supranuclear progresiva. Es frecuente que los síntomas no respondan a los fármacos.
Se suelen utilizar algunos medicamentos idénticos a aquellos recetados para la enfermedad de Parkinson. Debido a que hay pérdida de las neuronas que producen dopamina, los pacientes podrían beneficiarse del uso de la L-DOPA.
Sin embargo, la efectividad de este abordaje no es tan considerable y disminuye la respuesta con el transcurso del tiempo. Es por ello que recientemente se ha incluido al lisuride como opción, ya que trabaja mimetizando a la dopamina y a la serotonina.
Los síntomas relacionados con la esfera mental, por lo general, se manejan con antidepresivos tricíclicos. Para la demencia se consideran las anfetaminas y las fenotiazinas. paliativos
Se debe incluir la terapia física para ayudar a mejorar la rigidez y la movilidad articular. También la terapia ocupacional, que permite mejorar el equilibrio. Los abordajes fonoaudiológicos se dirigen al lenguaje.
Cuando la afectación de los músculos deglutorios ya no permite comer, las personas con parálisis supranuclear progresiva pueden requerir de una gastrostomía. Se coloca un tubo que se inserta en la piel del abdomen y se dirigie hacia el estómago.
La inyección de toxina botulínica en los músculos alrededor de los ojos pueden ayudar con el cierre excesivo de los párpados. Pero no es un tratamiento curativo ni con efectos permanentes.
Parálisis supranuclear progresiva: infrecuente, pero grave
Las personas con parálisis supranuclear progresiva suelen fallecer por complicaciones respiratorias, como la neumonía. La misma se produce por la incoordinación de los músculos asociados con la deglución, que permite la aspiración de alimentos u otras sustancias (broncoaspiración).
Además, pueden producirse fracturas incapacitantes o trauma craneal, producto de la propensión mayor a las caídas. La evolución se hace más tórpida con estas complicaciones y se reduce el pronóstico a futuro.
Por lo pronto, las terapias no farmacológicas intentan que las personas afectadas lleven una vida lo más parecido a la normal. Queda la esperanza de encontrar un mecanismo farmacológico que detenga la degeneración neuronal.
