¿Qué es la esclerodermia?
La esclerosis sistémica, más conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), lo que provoca que la piel se endurezca, así como los diferentes órganos a los que pueda afectar.
Los síntomas de la esclerodermia
Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea. Suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones.
Sin embargo, en aquellas personas con afectación de todo el cuerpo, las cicatrices y el engrosamiento se extienden a las estructuras subyacentes (grasa, músculo y en raras ocasiones, hueso) . Suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud. La mala circulación puede producir graves daños, como úlceras en los dedos de las manos o gangrena.
La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, fatiga, problemas digestivos, como dificultad para tragar, acidez de estomago, estreñimiento o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión o dolor en el pecho.
- Morfea.
- Piel rígida y dura.
- Dolor en las articulaciones.
- Fenómeno de Raynaud.
¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?
El diagnóstico se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general.
Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.
La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado extensión.
¿Cómo se trata la esclerosis sistémica?
La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales, con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.
En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio, prostaciclina o análogos.
La afectación gastrointestinal mejora con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.
Los bloqueantes del calcio junto con antiagregantes, son eficaces en el fenómeno de Raynaud.
Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con esclerosis difusa. Debe iniciarse tratamiento cuando la tensión arterial sea superior a 140/90 mmHg. Los casos de calcinosis marcada pueden requerir microcirugía.
Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la utilización de corticoides en pautas enérgicas.
El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.
Prevalencia
Es una enfermedad rara de origen desconocido, que afecta a una de cada 50.000 personas. Puede aparecer a cualquier edad siendo más frecuente en mujeres de mediana edad. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos (como el tabaco y el polvo de sílice) y que factores como el estrés excesivo, la exposición al frío y algunos fármacos pueden influir en el empeoramiento de los síntomas.
Fuente:https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/esclerodermia-esclerosis-sistemica/
